TAŞ ADAM SENDROMU

 Merhaba sevgili okurlar,

 

Çizgi romanların film uyarlamalarını sevenler olarak 2015 yılını Avengers: Age of Ultron, Ant-Man ve Fantastic Four ile kapatmış olduk. Yılın en iyi filmlerinden olan  Avengers serisinin ikinci filmi Age of Ultron da konudan çok kopmadan,yine bol görsel şölenli  iyi bir kurgu ile kapanışı yapmış oldu.

Avengers’ın yakınından bile geçemese de, vizyona giren yılın ikinci çizgi roman uyarlaması ise Ant-Man oldu. Ant-Man, diğer çizgi roman uyarlamalarında yardımcı oyuncu ya da hikayeyi destekleyici arka plan elemanı gibi olsa da,film konusu olarak fena sayılmayacak seviyede bulunuyor.

 

Çocukluğumun çizgi romanlarından Fantastik Four’un son film uyarlaması ise bence fiyasko olsa da , çizgi romandanından soğumam için daha da kötüsünü yapmalılar.

Aslında; Miles Teller Whiplash’ta, Kate Mara American Horror Story’de, Michael B. Jordan Fruitvale Station’de, Jamie Bell Billy Elliot’da tek tek  iyi performans sergilemiş olsa da süper kahraman takımı olarak çok da uyuşamamışlar.

Çizgi romanın köken hikâyesini bilenler Fantastic Four’un uzaya çıkan bir araştırmacı astronot grubu olduğunu bilir. Yazık ki ; Reed Richards’ın paralel evrenlere olan ziyaretleri onu astronotluktan çıkartmış.Ayrıca Dr.Doom’un olaya dâhil edilişi yine kan uyuşmazlığına yol açmış En yeni versiyonu bile çizgi romandaki aslına atmosferi ve karakterler olarak çok uzak. Çizgi romanlardaki gibi alternatif olabilecek çoklu evren teorilerine tutunabilecekken, onu da eline yüzüne bulaştıran  filmin tek iyi yönü görselliğin ve gerçekçi havanın eski uyarlamalara göre düzelmiş olması. Pek çokları gibi bence de filmin en iyi karakteri vizüel anlamda “Thing” yani Taş Adam karakteri olmuş. 

Eski ya da yeni versiyonu da olsa Taş Adam yine yenilmez ,yine çok güçlü ve yine korkutucu şekilde görkemli olarak kalmış.Keşke bunlar tüm Taş Adamlar için geçerli olsa.Ancak hayal gücünün sonsuzluğuna açılan bir kapı olan fantastik bu dünyadan çıkıp kendi dünyamıza döndüğümüzde Taş Adam için tüm bu benzetmeler ve tabii kurgu da değişiyor ve bir hastalık halini alıyor.

Günümüzde dünyada yaklaşık 2.500 kişide görülen bu hastalık, 2. kromozomun q (uzun) kolunun 23. ve 24. bölgelerindeki genlerdeki bir mutasyondan kaynaklanan bir hastalıktır. Taş Adam Sendromu olarak bilinen bu hastalık, vücutta bulunan bağ dokusunun (dokuları birbirine bağlayan özelleşmiş dokuların) özellikle basınç ve darbe altında bozularak kemikleşmesidir. Bu sendroma sahip olanlar fiziksel aktivite yapamazlar, çünkü alacakları her darbede, darbe aldığı bölgenin kemikleşmesi söz konusudur. Ayrıca biyopsi ve aşı yaptırmak gibi tıbbi müdahaleler taşlaşma sürecini hızlandırıyor. Bu hastalığın görüldüğü insanlar, taşlaşma durumu yüzünden saç tarama, paltosunu asma ve alma gibi basit işlemleri bile gerçekleştiremiyor.

 

San Diego, CA, ABD: Şiddetli kemik oluşumu olan bir Fibrodysplasia Ossificans Progressiva veya FOP hastasının fotoğrafları. Vücudun tam olarak oluştuktan sonra iskelet büyümesini durdurması beklenen vücudun onarım mekanizmasının genetik mutasyonundan kaynaklanır. Ama bunun yerine, bu protein asla kapanmaz. Sonsuza dek vücuda daha fazla kemik yaratmasını söyleyen sinyaller göndermeye hazırdır. FOP'nin hatalı kemik oluşumu için tetikleyici, bir yumru, çürük veya diş çalışmasından veya aşılama atışından vücut için her şey için fiziksel travmadır. Bu hasar, vücudu kendi kendine onarım yapmaya teşvik etmelidir, ancak FOP vücudun yeni ve gereksiz kemik yapmasına neden olur. Bu kemiği çıkarmak için yapılan cerrahi prosedürler, cerrahinin kendisi yoğun fiziksel travmaya neden olduğu için daha da yeni bir büyümeye neden olur (Fotoğraf: © Dr. Frank Kaplan)

 

 

FOP yani Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (Türkçeye, "bağ dokunun kademeli olarak kemikleşmesi" olarak çevrilebilir) hastalığı, Türkçe isminden de anlayabileceğimiz gibi, bağ dokunun kemiğe dönüşmesine sebep olmaktadır. Bunun sebebi ise vücut tamir mekanizmasının bir mutasyon sonucu zarar görmesidir. Mutasyonun yaşandığı gen ise ACVR1 genidir. Bu mutasyon sonucu endotel hücreleri, emdirilmiş kemik iliği hücrelerine ve onlar da kemiğe dönüşür. Yaralanmalar sonucunda da yine o kısımlar donmaya başlar ve kemikleşir. 

Genetik olan bu hastalığa sebep olan mutasyon gametlerde kendiliğinden meydana gelir. Ve bu hastalığa sahip olan bireylerin genellikle çocukları olmaz.

 

Teşhis için  yüksek seviyelerde alkalin fosfataz ve kemiğe özgü alkalin fosfataz ile klinik olarak ölçülebilir . FOP'un bir başka önemli belirtisi, iki büyük ayak parmağının içe doğru çevrilip döndürülmemesidir.

Taş adam sendromu vücuttaki bağ dokuların taşlaşmasına neden olsa da hastalığın en ilginç yönlerinden biri kalp kası, dil ve diyafram kası gibi bazı kasları etkilememesi. Yani bu kasları etkilemediği için hastalık ölümcül değil.

FOP'dan etkilenen bireyleri tanımlayan tıbbi raporlar on yedinci yüzyıla kadar uzanmaktadır. FOP başlangıçta miyozit ossifikans ilerleyici olarak adlandırıldı ve kemik oluşumuna neden olan kas iltihabı ( miyozit ) neden olduğu düşünülüyordu . Hastalık 1970'den sonra Victor A. McKusick tarafından yeniden adlandırıldı ve kaslar dışındaki yumuşak dokuların hastalık sürecinden etkilendiğini keşfetti .

En iyi bilinen FOP vakası Harry Eastlack'dur ( 1933-1973 ). Durumu on yaşında gelişmeye başladı ve Kasım 1973'te 40. doğum gününden altı gün önce pnömoniden öldüğü zaman, vücudu tamamen kemikleşmişti ve sadece dudaklarını hareket ettirebildi. 

Eastlack bedenini bilime bağışladı. İskeleti şimdi de Mütter Müzesi'nde içinde (Philadelphia )ve FOP çalışmalarında bilginin paha biçilmez bir kaynak olduğunu kanıtlamıştır. Başka bir FOP hastası Carol Orzel (20 Nisan 1959 - Şubat 2018) da cesedini müzeye bağışladı ve iskeleti Şubat 2019'da Eastlack'in bitişiğinde sergiye yerleştirildi. 

Taş adam hastalığı tedavisi için spesifik bir yöntem yok. Şu an Amerika’da bir grup doktor bu hastalığın tedavisi için çalışsa da henüz geçerli bir tedavi yöntemi bulabilmiş değiller. Kemikleşmiş bağ dokular ameliyatla alınabiliyor ancak bu da kemikleşmeyi hızlandıran bir yöntem olduğu için faydadan çok zarara neden oluyor.

Kısacası bazen süper kahraman olmak için mutasyona mı uğrasak diye aklınızın köşesinden geçiriyorsanız belki de tekrar düşünmeniz gerekir.

Yeni bir sağlık yazısında görüşmek üzere…

 

Kaynaklar :

https://evrimagaci.org/tas-adam-sendromu-fibrodysplasia-ossificans-progressiva-1336

https://en.wikipedia.org/wiki/Fibrodysplasia_ossificans_progressiva#History