EWİNG SARKOM HAYATI NASIL ETKİLER?

Merhaba sevgili okurlar,

           Sarkomlar kas iskelet sistemini oluşturan dokuların kötü huylu tümörleri yada kanserleridir. Kötü huylu bir tümörle iyi huylu bir tümör arasındaki en önemli ayrım kötü huylu tümörlerin yayılma ( metastaz yapabilmeleri) ve bu yüzden yaşamı tehdit eden tümörler olmalarıdır.

           Kemik tümörleri primer ( yani kemikten kaynaklanan ) veya sekonder yani kemiğe başka bir organdan metastaz yolu ile yayılan tümörler olmak üzere ikiye ayrılır. Kemiğin kendisinden kaynaklanan tümörler de kendi arasında iyi huylu ( benin) ve kötü huylu (malin) tümörler olarak ayrılırlar. Malin tümörler aynı zamanda sarkom olarak da adlandırılırlar.

         Ewing sarkomu (ES) olarak bilinen patolojik süreç ilk olarak 1866 yılında Lucke tarafından tarif edilmiştir.1921 yılında James Ewing tarafından endotelial myeloma olarak adlandırılan bu tümör o yıllarda perivasküler endotelial kaynaklı olarak tanımlanmıfltır. Bu inanış 1980’lerin ortalarına kadar devam ederken bu süre içerisinde çeşitli hücrelerden köken aldığı iddia edilmiştir. Bunlar arasında mezenkimal,  myeloid,  retikulum, nöro epitelial ve primitif multipotansiyel hücreler sayılabilir. Günümüzde kabul edilen hipotez kaynak hücrenin birçok hücreye farklılaşabilme yeteneğini koruyan bir mezenkimal kök hücre ya da erken primitif nöro  ektodermal hücre olduğudur. Son yıllarda yapılan araştırmalar Ewing Sarkomunun nöral kaynaklı olduğunu düşündürmektedir. ES çoğunlukla kemiğin farklılaşmamış tümörü olarak ortaya çıkmasına rağmen yumuşak dokulardan da köken alabilmektedir(ekstraosseöz Ewing sarkomu EES).Bu antitenin daha da farklılaşmış flekli periferik primitif nöroektodermal tümör (pPNET)veya nöroepitelioma olarak bilinmektedir ve kemik ve yumuşak dokuların primer tümörü olarak kabul edilmektedir. Bütün bu tümörler Ewing Sarkoma Tümör Ailesi (ESTA) olarak adlandırılırken ve tek bir neoplastik antitenin spektrumu olarak tanımlanmaktadır. Bu tümörlerin kendilerine özgü ve ortak immüno histokimyasal, sitogenetik ve moleküler markerleri bulunmaktadır.

Ewing Sarkoma Tümörlerinin belirtileri nelerdir?

Ewing tümörünün en sık belirtisi ağrı, sertlik ya da tümör bölgesinde hassasiyettir. Ayrıca, etkilenen kemikte ya da doku etrafında kitle ya da şişlik olabilir. Tümör kemiği zayıflattığı için hasta başvurduğunda genelde patolojik kemik kırığı (darbe olmadan kırık olması) mevcuttur. Ewing tümörünün daha nadir görülen belirtileri tartı kaybı ya da ateştir.

Tanısal değerlendirme

        Öykü ve fizik muayene çok önemlidir.Kan sayımları,kan biyokimyası ve eritrosit sedimentasyon hızı incelenmelidir.Karaciğer ve böbrek fonksiyonları için kan gönderilmelidir.Kemik iliği aspirasyon ve biopsisi metastaik hastalık açısından değerlendirilmelidir.Metastazlar açısından akciğer grafisine bakılmalı ve kemik sintigrafisi yapılmalıdır.Primer tümörse MR ile değerlendirilmelidir.Çekilen kemikte harabiyet yumuşak dokuya uzanım ve raktif kemik yapımı göze çarpar.Ama hastaların%5-8 kadarında ilk çekilen grafiler normal görülebilirler.Hastaların%20-30 kadarında tanı anında akciğer,kemik,kemik iliği metastazları bulunabilir.En sık merkezi iskelet sisteminden çıkan tümörlermetastaz yaparlar.

Tedavi

        Cerrahi ve radyoterapi primer tümörün kontrolü için,kemoterapi ise cevap vermeyen mikrometastazların  yok edilmesi için kullanılır.Öncelikle cerrahşyi gerçekleştirecek doktor tarafından biyopsi yapılarak doku tanısı konulmalıdır.Materyal ışık ve elektron mikroskopisi,immünohistokimya ve sitogenetik yöntemler kullanılarak incelenmelidir.Tanı kesinleştikten sonra tümör baştan çıkartılacak büyüklükte ve konumda değilse 9 hafta kemoterapi verilmelidir.Daha sonra işlevsel bozukluk yapmamak kaydıyla tümörün tamamen çıkartılması denenmelidir.Bu problem yaratacaksa tümör mümkün olduğu kadar çıkartılmalı sonrasında radyoterapi verilmelidir.Ewing sarkom radyosensitif bir tümördür.Radyasyon verilen bölgede yeni bir tümör oluşma olasılığı 20 yıl içinde %10-30 olduğundan mümkün olduğu kadarıyla cerrahi tercih edilmlidir.

        Uzun dönem tedavi için kemoterapi bir diğer tedavi yöntemidir.Vinkristin,doksorubisin ve siklofosfamide ifosfamid ve etopositin eklenmesiyle 5 yıllık yaşama şansı %60-70 gibi bir oarana çıkartılmıştır.Doksorubisinin total doz sınırına ulaştığında onun yerine aktinomisin D verilir.

       Bunlar standart tedavilerdir, her hastaya uygulanır. Ewing sarkom en çok akciğere uzak metastaz yapmayı sever. Bu nedenle ilk 3 ay sıkı kontrol şarttır. Baş-boyun bölgesi radyoterapi göreceği için ağız kuruluğu, yutma zorluğu, çeneyi açmakta güçlük gibi sorunlar ortaya çıkabilir. Ama bunlar kontrol altına anılabilecek yan etkilerdendir. Bazı kemoterapi ilaçları yumurtalıkları etkileyerek geçici kısırlık yaratabilir. Kemoterapi bittikten sonra birkaç yıl içinde yumurtalıklar normal hale döner ve kısırlık ortadan kalkar. Ancak öncelikle düşünülmesi gereken çocuk değil hastalıktan kurtulmak olmalıdır.Bu tip tümörlerin kemoterapiye yanıtı çok iyidir. Ancak kemoterapi ve radyoterapiden sonra kilo kaybı ve bağışıklık sistemi zayıflığı ön plana çıkabilir. Bu nedenle destek tedavisi için beta karoten ihtiva eden yiyecekler tüketilmelidir. Bütün kırmızı, kara, koyu yeşil meyve ve sebzeler bol miktarda beta karoten ihtiva eder. Eğer bunları yeteri kadar tüketemiyorsanız beta karoten tabletleri de kullanabilirsiniz. Selenyum, E vitamini alabilirsiniz. Yüksek doz C vitamini kanser hücrelerinin büyümesine mani olduğu gibi immün sisteminide güçlendirir. 2-3 grama kadar C vitamini alabilirsiniz fakat günde iki bardak portakal suyu içiyorsanız c vitamini almanıza gerek yok.Kansızlığın ortaya çıkmaması için haftada iki kere kırmızı et tüketebilirsiniz.Her gün yiyeceklerinize 1çorba kaşığı zerdeçal konması da önerilir.Zerdeçal önemli bir antikanserojendir..Emilimini kolaylaştırmak için zerdeçalı karabiber, kırmızı biber ve zeytinyağı karışımı ile tüketebilirsiniz. Bağışıklık sistemini güçlendirmek için reishi ve cordyceps mantarı hapı, kemik iliğindeki onarımı sağlamak için de shark liver oil (köpek balığı karaciğer yağı kapsülü) kullanabilirsiniz.Bu arada kalabalık ortamlardan,yorgunluktan,alkol ve sigaradan, ağır sporlardan,stresten uzak durun.Depresyon riskine karşı dikkatli olun.Moralinizi yüksek tutmak için hep pozitif düşünün ve çevrenizdeki insanların da pozitif olmalarına özen gösterin.

Sağlıklı ve sağlıkla kalın.